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Immer öfter angeboren Formen der Polyneuropathie

In den letzten Jahren wurden immer mehr erbliche, sprich genetisch bedingte Formen der Polyneuropathie entdeckt. 1990 war nur ein einziges Gen bekannt, jetzt sind es schon an die 100 Gene, die mit einer angeborenen Neuropathie assoziiert sind.

Von: Holger Kiesel

Stand: 28.01.2020

Sao Paulo: Ein Mann steht neben der riesigen Skulptur eines Fußes, der auf heißen Kohlen steht. Die Skulptur des brasilianischen Künstlers Eduardo Srur soll auf die Erbkrankheit Polyneuropathie aufmerksam machen, die sich unter anderem darin äußern kann, dass man Temperatur nicht mehr richtig fühlen kann. | Bild: picture-alliance/dpa

Bestimmte, sogenannte pathogene Mutationen können Ursache einer Neuropathie sein. Die vom Gen gesteuerte Proteinsynthese ist dann gestört und das gebildete Protein in seiner Funktion gemindert. In der Folge kommt es zu Funktionsstörungen, die primär die Nervenfaser oder die Nervenhülle betreffen können.

Besondere Fußform

Zu erkennen sind angeborene Neuropathie-Formen oft an einer besonderen Fuß- und Zehenform (Hohlfuß mit hohem Rist und Krallenzehen). Bei näherem Nachfragen stellt sich nicht selten heraus, dass ähnliche Merkmale bereits in der Elterngeneration aufgetreten sind.

Entzündliche Formen

Es gibt verschiedene entzündliche Polyneuropathien. Das sind unter anderem das akute Guillain-Barré-Syndrom, das sich innerhalb von Tagen entwickelt und die chronisch-inflammatorisch demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) mit ihren Unterformen.. Die vaskulitische Neuropathie zählt ebenfalls dazu: Hier sind die Gefäße entzündet, die einen Nerv versorgen, und er wird dadurch geschädigt. Oder es handelt sich um immunvermittelte Prozesse - in Verbindung mit einer rheumatischen Erkrankung oder einer Tumor-Erkrankung.

Akute und chronische Formen

Polyneuropathien können akut oder chronisch verlaufen. Akute Neuropathien treten plötzlich auf und verschlechtern sich rasch innerhalb von vier bis acht Wochen. Alle Formen, die länger andauern und sich langsam verschlechtern, werden als chronisch bezeichnet.

Unterschiedliche Verläufe

Polyneuropathien können grundsätzlich in jedem Lebensalter auftreten, unabhängig von der Ursache. So zeigt beispielsweise die angeborene Neuropathie nicht selten in der zweiten Lebenshälfte die ersten Symptome und entzündliche Formen kommen auch bei Kindern vor. Entzündliche Formen entstehen akut, häufig mit asymmetrischer Verteilung und rascher Verschlechterung der Symptome. Sie zeigen also einen wesentlich dynamischeren Verlauf und verursachen häufig Schmerzen. Eine entzündliche Neuropathie, die nicht ausreichend oder nicht lange genug therapiert wird, kann sich erneut verschlechtern oder wiederaufflammen.

Guillain-Barré-Syndrom

Eine Ausnahme ist das Guillain-Barré-Syndrom. Diese akute demyelinisierende Polyneuropathie, die häufig nach bakteriellen oder viralen Infektionen (v.a. Durchfallerkrankungen, Atemwegsinfekten) oder auch Impfungen auftritt, ist ein neurologischer Notfall, da die beidseitig auftretenden Lähmungen sich rasch entwickeln und innerhalb von Stunden und Tagen aufsteigen können bis zur Lähmung der Atem-, Schluck- und Sprechmuskulatur. Häufig ist auch das vegetative Nervensystem betroffen, es können auch Blasenschwäche und Herzrhythmusstörungen auftreten.

Häufigkeit der Polyneuropathie

Insgesamt leiden ungefähr zwei Prozent der Bevölkerung in Europa unter einer Polyneuropathie. Diese Zahl steigt mit dem Lebensalter auf bis zu acht Prozent. Der Anteil der angeborenen Formen von Polyneuropathie wächst zwar, ist aber nach wie vor eher klein. Auf etwa 2.500 Menschen kommt ein Betroffener.


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