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Von einer der häufigsten genetischen Erkrankung Europas merken Betroffene lange Zeit nichts. Erst ab 40 macht die Hämochromatose in der Regel Probleme: Leberschäden, Diabetes oder Herzversagen. Doch frühzeitig erkannt lässt sich all das abwenden.

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Eisenspeicherkrankheit: Der schleichende Leberschaden

Von einer der häufigsten genetischen Erkrankung Europas merken Betroffene lange Zeit nichts. Erst ab 40 macht die Hämochromatose in der Regel Probleme: Leberschäden, Diabetes oder Herzversagen. Doch frühzeitig erkannt, lässt sich all das abwenden.

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Von
  • Markus Kaiser

Schon als Jugendlicher hatte Tobias Kramm erhöhte Leberwerte. Seine Ärztin äußerte einen Verdacht, woher das kommen könnte, erzählt er. "Sie hat immer gesagt, vielleicht trinken Sie mal nicht so viel."

Als Mittzwanziger, der am Wochenende mit Freunden um die Häuser zog, hinterfragte Tobias Kramm den Vorschlag seiner Ärztin nicht weiter, war sich aber sicher, "man trinkt das ein oder andere, aber hat doch damit kein veritables Alkoholproblem". Und seine erhöhten Werte kamen tatsächlich nicht vom Trinken, wie sich herausstellen sollte.

Hämochromatose: Eiweißmolekül in Leber funktioniert nicht richtig

Als er mit Anfang 40 bei einer anderen Ärztin war, fielen dieser nicht nur seine hohen Leber-, sondern auch seine erhöhten Eisenwerte auf. Diese Kombination machte sie misstrauisch und sie empfahl ihm, einen Gentest zu machen. Durch den Test kam er zur Diagnose Hämochromatose: Eisenspeicherkrankheit.

Betroffene merken es zunächst selbst nicht, aber ein Eiweißmolekül in ihrer Leber funktioniert nicht richtig. Dieses Molekül ist dafür zuständig, die Ablagerung von Eisen zu regulieren, das zum Beispiel beim Verzehr von Fleisch in den Körper gelangt und eine wichtige Rolle bei der Blutbildung spielt.

Wird das Eisen zu viel, dann sorgt das Eiweiß-Molekül normalerweise dafür, dass der Darm aufhört, Eisen aufzunehmen. "Wenn dieses Eiweißmolekül aber mutiert ist, kommt es zur Eisenüberladung", sagt Dr. Peter Dietrich, Funktionsoberarzt an der Uniklinik Erlangen. Ein schleichender Prozess, der sich über Jahrzehnte hinzieht und langfristig die Organe schädigt, in denen das Eisen gespeichert wird.

Eisenspeicherkrankheit hieß früher Bronzediabetes

Das wichtigste Eisenspeicherorgan ist die Leber. "Die freut sich zunächst", erfklärt Peter Dietrich, "viel Eisen für schlechte Zeiten". Doch zu viel davon führt über die Zeit zu einer Entzündung der Leber, auf der sich dadurch nach und nach immer mehr Narben bilden. "Umso vernarbter die Leber wird, umso steifer wird sie und umso weniger funktioniert sie. Und wenn die Leber irgendwann ganz stark vernarbt ist, nennt man das Leberzirrhose."

Sie gilt als Vorstufe zu Leberkrebs, der häufigsten Todesursache bei Hämochromatose-Patienten. Doch die Leberschädigung ist nicht das einzige Problem: Herzversagen, Müdigkeit, Konzentrationsstörungen und das Nachlassen der Libido können weitere Folgen sein, wenn die Krankheit unbehandelt bleibt.

Eisenüberladung in der Bauchspeicheldrüse kann zu Diabetes führen. In der Haut sorgt das Eisen für Pigmentbildung, sie wird dunkler, bronzefarben. "Deswegen hat man die Erkrankung früher Bronzediabetes genannt", sagt Peter Dietrich, Facharzt in der Hepatologie.

Aderlass als Therapie gegen Hämochromatose

Die gute Nachricht: Wenn die Krankheit rechtzeitig entdeckt wird, wie bei Tobias Kramm, können die Organschäden in der Regel verhindert werden. Mit einer Therapie, die man heute eher mit dem Mittelalter verbindet: dem Aderlass. "Ich war erstaunt und habe gefragt, was passiert da überhaupt? Dann haben sie gesagt, wir nehmen nur Blut ab", erinnert sich Kramm.

Um neues Blut zu bilden, greift der Körper auf die gespeicherten Eisenreserven zurück und entleert sie nach und nach. 250 bis 500 Milliliter Blut werden abgenommen, am Anfang noch in kürzeren Zeitabständen, etwa einmal die Woche.

Wenn der Eisenspeicher aufgebraucht ist, dauert es wieder länger, bis es zum Überschuss kommt. Dann müssen Patienten nur noch ab und zu zum Aderlass. Bei Tobias Kramm hat sich ein Rhythmus von zwei Monaten ergeben. "Das schöne ist, dass das so einen Selbstreinigungseffekt hat. Ich vertrage das wunderbar und kann danach Bäume ausreißen."

Wenn der Patient den Aderlass nicht verträgt, kann die Hämochromatose zur Not mit Medikamenten behandelt werden. Circa einer von zwei- bis dreihundert Menschen hat die Krankheit. Normalerweise müsste sie bei Vorsorgeuntersuchungen oder bei einer Blutabnahme entdeckt werden, so Facharzt Peter Dietrich. Dann sollten sich auch die eigenen Eltern und Kinder ab dem Teenager-Alter untersuchen lassen, weil es sich um eine Erbkrankheit handelt.

Wie die Eisenspeicherkrankheit entsteht, ist unklar

Die Mutation, die zur Erkrankung führt, ist in nördlichen Ländern Europas deutlich stärker verbreitet als im Süden. Warum? Darüber kann nur spekuliert werden, sagt Peter Dietrich. Er berichtet, dass manche Wissenschaftler vermuten, dass diese Mutation früher sogar einen gewissen Vorteil gebracht hat: "Wenn man viel Blut verliert, verliert man viel Eisen. Und wenn man als Jäger und Sammler wenig Nahrung hatte, könnten die vermehrten Eisenspeicherkapazitäten ein evolutionärer Vorteil gewesen sein." Nur, beweisen lassen sich diese Hypothesen heute nicht mehr.

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