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Mittendrin statt nur dabei Hämophilie: Leben mit der Bluterkrankheit

Wie leben Menschen mit der Bluterkrankheit heute? Früher war ihr Leben oft geprägt von Angst, vor wenigen Jahren wurden viele Opfer eines großen Medizinskandals, tausende infizierten sich unwissentlich mit HIV. "Gesundheit!" porträtiert Menschen aus verschiedenen Generationen und zeigt, wie sie mit der Bluterkrankheit im Alltag umgehen.

Von: Tom Fleckenstein

Stand: 04.01.2018

Leon: Inklusion und unbesorgte Kindheit mit der Bluterkrankheit?

Leon ist elf Jahre alt, singt im Chor, treibt Sport und geht auf die Gesamtschule in Tübingen. Auf dem Bolzplatz spielt er zwar nicht als Mittelstürmer – das ist wegen der Verletzungsgefahr zu gefährlich. Trotzdem hat er unter den Fußballkameraden seine Rolle gefunden: Er ist Schiedsrichter. Sein Vater Christian Schepperle hat mit dem Deutschen Fußballverband einen Schiedsrichterkurs für hämophile Kinder ins Leben gerufen.

"Es ist wichtig, dass der Leon sich normal entwickeln kann und keine Sonderrolle bekommt. Nicht dass es heißt, der muss in Watte gepackt werden. So war es früher, so war es auch in Ordnung. Aber heute haben wir mit den Therapien und den Medikamenten die Möglichkeit, dass die Jungs, die betroffenen Hämophilen ganz normal aufwachsen und voll mit dabei sind."

Christian Schepperle, Vater von Leon

Alexander Deubl: Leistungssport und Hämophilie?

Alexander Deubl aus Lenggries war 2001 dreifacher Juniorenweltmeister im Riesenslalom und Bordercross und auf dem Weg zu den Olympischen Spielen – trotz Hämophilie.

"Dann hat der Verbandsarzt entschieden, das geht nicht, das können wir nicht verantworten. Ich hätte fahren können, wenn mir mein Arzt eine Unbedenklichkeitserklärung ausgestellt hätte, aber das unterschreibt Dir kein Mensch auf der Welt. Es war in dem Moment der Tiefpunkt in meinem Leben. Bis dahin war alles top, ich dachte, das mit der Krankheit spielt keine Rolle. Du kannst voll mitmachen und dann zack, weg! Da fällst Du erstmal schon in ein ziemliches Loch."

Alexander Deubl

Nach dem Ende seine Karriere als Snowboarder hat Alexander Deubl eine ganz andere Laufbahn eingeschlagen. Er hat ein Kunststudium an der Münchner Kunstakademie begonnen.

Hämophilie/Bluterkrankheit und Therapie

Was ist die Bluterkrankheit/Hämophilie?

Die Bluterkrankheit oder Hämophilie wird ausgelöst durch einen genetischen Defekt, der eine Gerinnung des Bluts verhindert. Deshalb werden die Gerinnungsfaktoren, die aus Blutplasma gewonnen werden, intravenös gespritzt. Gerinnungsfaktoren sind bestimmte Eiweiße, die dafür sorgen, dass Blutungen stoppen. Vor allem innere Blutungen, die gar nicht bemerkt werden und auch spontan auftreten, können lebensbedrohlich sein.

Wer sind die Betroffenen?

Hämophilie tritt fast nur bei Buben und Männern auf. Es gibt rund 6.000 Betroffene in Deutschland. Die Bluterkrankheit kann ganz neu in der Familie auftreten aufgrund eines Fehlers in der Erbinformation, der spontan entsteht oder dadurch, dass Mütter Hämophilie an ihre Söhne übertragen.

Welche genetische Veränderung löst die Bluterkrankheit/Hämophilie aus?

Der verantwortliche Gendefekt wird über das Geschlechtschromosom X weitergegeben. Wenn dieses Chromosom bei der Mutter nicht ganz gesund ist, gibt sie es dem männlichen Nachwuchs weiter. Die Chancen stehen dabei 50:50. Das liegt daran, dass die Jungen von der Mutter (XX) das X-Chromosom haben, auf dem die Erbinformationen für den Gerinnungsfaktor 8 liegen. Vom Vater (XY) haben sie das Y-Chromosom. Somit bekommen die Jungen vom Vater keine ausgleichende Erbinformation, Väter können die Krankheit auch nicht an ihre Söhne weitergeben. Wenn die Erbinformation der Mutter defekt ist, kommt es zur Hämophilie.

Therapie und Lebensqualität der Bluterkrankheit/Hämophilie

Wenn der Körper keine eigenen Gerinnungsfaktoren produziert, müssen diese über Spritzen regelmäßig intravenös zugeführt werden. Auf diese Weise können die Betroffenen heute eine sehr hohe Lebensqualität fast ohne Einschränkungen erreichen. Die Kosten für die lebenslange Therapie übernehmen die Krankenkassen. Für einen hämophilen Patienten rechnen die Kassen mit rund 250.000 Euro pro Jahr für Gerinnungsfaktoren.

Bluterkrankheit/Hämophilie: Bei Mädchen extrem selten

Mädchen könnten zwar auch erkranken, das kommt aber äußerst selten vor. Denn sie haben zwei X-Chromosomen. Damit die Krankheit ausbricht, müssten beide defekt sein, was extrem unwahrscheinlich ist.

Herbert Lechner: Bluter-Leben mit Verzicht und Schmerzen

Der sechzigjährige Herbert Lechner musste als Bub im Sportunterricht noch zuschauen.

"Ich bin mit eineinhalb Jahren hingefallen mit dem Ball und hab mir das Lippenbändchen durchgebissen, das ist nichts außergewöhnliches, aber es hat nicht das Bluten aufgehört. Es gab zwar etwas sandartiges, um eine Blutung zum Stillstand zu bringen. Aber im Mund hat das nicht funktioniert. Nasenbluten war sehr lästig, ansonsten Blutergüsse in den Gelenken. Schlimm war es halt, wenn man gerade hatschen konnte, und dann wieder was war. Da war natürlich die Leseleidenschaft ein großer Vorteil."

Herbert Lechner

Herbert Lechner, Hämophiliepatient, liebt Bücher.

Bücher sind Herbert Lechners große Leidenschaft. Er hat Buchwissenschaft und Germanistik studiert. Als freier Journalist entwickelt er Medienkonzepte für Verlage. Sein Ziel ist seit jeher, ein weitgehend normales  Leben zu führen. Aber das klappte nicht immer.

Zusätzliche Gefahr zur Hämophilie in den 80ern

Der HIV-Bluterskandal

HIV

Anfang der 80er-Jahre ging die Angst vor Aids um. Das Blutplasma, das für die Herstellung der Blutermedikamente massenweise benötigt wurde, stammte oft aus den USA und kam auch von Risikogruppen wie Drogenabhängigen oder Prostituierten.

HIV-Gefahr für Bluter

Die Gefahr war bekannt. Es gab auch Methoden, die Viren abzutöten. Doch die Pharmaunternehmen zögerten aus Kostengründen. Und das Bundesgesundheitsamt versagte bei der Aufsicht – mit fatalen Folgen.  

Die Katastrophe: Bluter infizieren sich mit HIV

Herbert Lechner hatte Glück und blieb von HIV verschont. Professor Wolfgang Schramm aus München gründete damals zusammen mit Herbert Lechner die Bluterbetreuung Bayern. Die Patienten brauchten dringend psychologische und finanzielle Unterstützung.

Bluterskandal: Hilflose Ärzte

„Es war eine Tragödie, auch für mich war es persönlich eine. Ich betreute damals seit 1973 schon über zehn Jahre Patienten. Und ich hatte über 105 Patienten , denen ich selber sagen musste: Wir haben bei Ihnen die Antikörper gefunden. Sie haben Aids. Mein Zimmer in der Ziemssenstraße war im zweiten Stock, es gab mehrere Patienten, die sagten: Soll ich nicht gleich da runterspringen?“ Professor Wolfgang Schramm, München

Mehr als 1.000 Hämophilie-Patienten sterben

Über 1.000 Bluter starben allein in Deutschland an Aids. Es war einer der größten Medizinskandale in Deutschland, der für die Pharmaunternehmen ohne gerichtliche Folgen blieb. Das Bundesgesundheitsamt wurde aufgelöst. Der Untersuchungsausschuss im Bundestag stellte fest: 60 % der Ansteckungen mit HIV hätten vermieden werden können. 

Michael Diederich: Leben mit der Bluterkrankheit und HIV  

Michael Diederich aus Ulm hat sich 1983, als er acht Jahre alt war, durch verseuchtes Blutplasma mit HIV angesteckt.

"Dann bin ich ins Stadium Aids gekommen. Mit 18 hatte ich meine letzte Lungenentzündung, da hat der Arzt gesagt, wenn das so weitergeht, lebe ich maximal noch ein halbes Jahr, weil ich so schwach gewesen bin, von da an hat es wirklich 'Klick' gemacht. Ich hab die Krankheit angenommen und hab gesagt, dass ich nicht so wie jeder gesunde Mensch weitermachen kann. Ich muss mir selber meinen Plan fürs Leben machen."

Michael Diederich

Heute schaut Michael Diederich nach vorn. Er kämpft noch mit schwerer Arthrose in den Gelenken. Das Aidsvirus dagegen hat er dank hochwirksamer Medikamente im Griff. Die Realschule hat er abgeschlossen, doch aufgrund der Erkrankung keine berufliche Ausbildung.

Bluterkrankheit: Der Skandal und seine Folgen bis heute

Michael Diederich lebt von einer Rente aus dem Hilfsfond, in den Pharmaunternehmen, der Bund, die Länder und das Rote Kreuz einzahlen. Der Fond läuft voraussichtlich Ende 2016 aus.

Michael Diederich, Hämophiliepatient, kämpft sich ...

"Das würde bedeuten, dass ich aus meiner Wohnung ziehen müsste, weil ich mir die nicht mehr leisten könnte. Ich müsste wieder zu meinen Eltern zurück, das wäre ein großer Rückschritt."

Michael Diederich

... zurück ins Leben.

Michael Diederich hatte sich durch verseuchtes Blutplasma nicht nur mit HIV, sondern auch mit Hepatitis C angesteckt. Dieses Virus schädigt extrem die Leber. Doch der Nachweis, wo er sich genau infiziert hat, ist schwer. Und daher erhalten die Betroffenen bislang keinerlei Entschädigung.

Bluterkrankheit/Hämophilie heute: Mittendrin, statt außen vor

Alexander Deubl ist mit dabei beim Kletterprojekt für hämophile Patienten in München

Durch moderne Verfahren und gentechnische Präparate ist das Gesamtrisiko für Bluter mittlerweile sehr gering. Auch wenn Einschränkungen bleiben, sind sie in der Mitte der Gesellschaft angekommen und haben eine normale Lebenserwartung. Dank der modernen Medizin ist Hämophilie heute eine Krankheit, die den Schrecken von einst weitgehend verloren hat.

Ansprechpartner

Bluter-Betreuung Bayern e. V.
Ziemssenstr. 1
80337 München
Anja Schleiermacher 
Sozialpädagogin
Telefon: 089/51 60 – 76 73 oder 089/143 415 73
Fax: 089/51 60 – 21 48
E-Mail: anja.schleiermacher@med.uni-muenchen.de
www.haemophiliezentrum-muenchen.de

Weitere wichtige Adressen und Links:


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